科普贴：锥体T细胞淋巴瘤（PTCL）

PTCL统计资料

之上皮细胞T细胞会失智症(peripheral T cell lymphomas, PTCLs)是各别起源地胸腺后T肝细胞会或成熟NK细胞会表型疾伤寒。在欧美国家达分之二非人口为120人失智症的 10-15%差不多，而当中华民族为21.4%差不多[ 1-2]。相较于其它类型失智症，PTCLs的引发率仍很高，这使其临床与治疗非常较强挑战性。其当中之上皮细胞T细胞会失智症非特指型（Peripheral T Cell Lymphoma, Not Otherwise Specified, PTCL-NOS）临床表现评分该系统都有IPI和PTCL-NOS临床表现百分比（Prognostic index for PTCL-NOS, PIT）[3]

临床表现评估

国际间临床表现评分（International Prognostic Index, IPI）应用于PTCLs的风险评估，与总增重（Overall Survival, OS）之之外，分值越多，临床表现越输。

Ann-Arbor有系统

失智症的有系统该系统采用Ann-Arbor （Cotswolds修订）有系统该系统：

Ⅰ期：侵及一个黏膜区（Ⅰ），或侵及一个单一的黏膜之外器官或手部（ⅠE）；

Ⅱ期：在横肾的一侧，侵及二个或来得多的黏膜区（Ⅱ）或之外加上都侮辱一个结之外器官或手部（ⅡE）；

Ⅲ期：曾受侮辱的黏膜区在横肾的两侧（Ⅲ）或之外加上都侮辱一个结之外器官或手部（ⅢE）或肠（ⅢS）或 二者原则上有（ⅢES）；

Ⅳ期：性疾病或播散犯一个或来得多的结之外器官，同时伴有或不伴有黏膜侮辱。[3]

PTCL常见于病原体性

之上皮细胞T细胞会失智症不是一种疾伤寒，而是各别疾伤寒，2016年美国食品药品监督管理局(World Health Organization, WHO)界定该系统[4]将PTCLs分割为4个大类：黏膜型、结之外型、白血伤寒型和脸部型，合计25个以上病原体性（实际详见文末2016WHO界定T细胞会）。PTCLs在男性和青年人当中来得为常见于，尽管临床表现因实际类型而有完全相同，但PTCLs临床表现一般而言较输，在某些PTCL 病原体性当中，5年增重不太可能低至7%。住院或极难治疗的高血压往往处于临床表现输的高风险之下[5]。

目前临床比较追捧的几个常见于的PTCLs病原体性有：

1

之上皮细胞T细胞会失智症非特指型（Peripheral T Cell Lymphoma, Not Otherwise Specified, PTCL-NOS）是最常见于的结核病原体性。PTCL-NOS并不是单一疾伤寒，而是各别不能划入其他PTCLs的表型疾伤寒。PTCL-NOS都有三种病原体性，分别过表达出来GATA3，TBX21和细胞会毒基因。

2

血管免疫母细胞会T细胞会失智症（Angioimmunoblastic T-Cell Lymphoma, AITL）。AITL引发与 EB伤寒毒（Epstein-Barrvirus，EBV）、生命体疱疹伤寒毒（human herpesvirus，HHV）、 生命体免疫缺陷伤寒毒（human immunodeficiency virus，HIV）、细菌和真菌感染有关，且这些伤寒毒感染不太可能与免疫失调有关。

3

时有变性大细胞会失智症（Anaplastic Large-Cell Lymphoma, ALCL），ALCL又可以总称该持续性时有变大、脸部原发时有变大及植入物之之外性时有变大。该持续性时有变大可总称ALK非典型和ALK阴性。ALCL的主要特点是细胞会呈现高度表型且几乎全部表达出来CD30淋巴细胞会，免疫表型可以是T细胞会表达出来或者非T非B细胞会表达出来。

PTCLs主要病原体性发伤寒率分之二比因地区而异，原发于黏膜的PTCLs以国家最常见于，其当中PTCLs-NOS分之二34%，AITL分之二28%，ALK+ALCL分之二6%，ALK-ALCL分之二9%，而在亚洲地区原发于黏膜之外的PTCLs来得常见于，南韩以生命体T肝细胞会伤寒毒-1型（Human T lymphocyte virus I, HTLV-1）之之外的T细胞会白血伤寒/失智症(Adult T cell leukemia/lymphoma, ATLL)居多，而亚洲地区非南韩国家以结之外纯净破片或T细胞会失智症(Extranodel nature killer or T cell lymphoma, ENKTCL)居多，在北欧，由于生命体白细胞会淋巴细胞会单倍体之之外腹部疾伤寒引发率很高，所以肠道伤寒之之外T细胞会失智症(Enteropathy-associated T cell lymphoma, EATL)引发来得频繁[5]。

2016初版WHO T细胞会界定

（※：与2008 WHO界定的完全相同之处；红体字：临时界定）[6]

注解

[1]James O. Armitage . The aggressive peripheral T-cell lymphomas: 2017, Am J Hematol. 2017;92:706–715.

[2]郑小秋等.当中国失智症病原体性分布:国内多当中心伤寒例10002 例分析方法.临床学理论与实际.2012;11(2):111-115

[3]失智症诊疗法规（2020年初版）

[4]当中国临床学会(CSCO)失智症诊疗指南2021初版